腎竇區單發(fā)孤立性纖維性腫瘤診治(附1例報告)

梁帥 劉靜 李春龍 張紅 孟曉敏 李佰彩 葉莉萍

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種罕見(jiàn)的間葉細胞來(lái)源性腫瘤,多發(fā)生于胸膜,也可發(fā)生于全身其它部位,以軟組織為主,在所有軟組織腫瘤<2%[1]。臨床罕見(jiàn)原發(fā)于泌尿系統的SFT,因此,對于泌尿系統SFT的診斷和鑒別較為困難,尚無(wú)統一診斷及治療標準。目前關(guān)于泌尿系SFT報道多為腎腫瘤根治術(shù)后行病理檢查發(fā)現,結合我院2021年4月15日收治1例腎竇區單發(fā)SFT患者在非根治手術(shù)條件下明確診斷及診療過(guò)程,現報告如下。

患者,男,24歲,因“查體發(fā)現右腎盂內低回聲1月余”入院?；颊呒韧w健,平素無(wú)明顯不適癥狀。入院前腹部彩超示:右腎集合系統低回聲并局限性積液。尿常規:尿潛血(+)。入院后體格檢查及專(zhuān)科查體未見(jiàn)異常;輔助檢查:尿脫落細胞學(xué)檢查(連續3 d):未查見(jiàn)明顯腫瘤細胞。腎臟CT及三維可視化重建:右腎腎竇區見(jiàn)結節樣軟組織密度影,大小約2.7 cm×2.0 cm,邊界清,腎盂顯示不清;考慮腎臟腫瘤可能(圖1～3)。腎臟MR:右腎竇區見(jiàn)一長(cháng)T1長(cháng)T2信號影,直徑約2.4 cm,邊界較清,內部信號不均;考慮右腎竇區腫塊,符合腎盂腫瘤性病變,性質(zhì)待定(圖4)。結合患者為青年男性,未婚未育,術(shù)前討論關(guān)于本次腎竇區腫瘤的鑒別診斷及手術(shù)方案,一致同意先取病理結果明確腫瘤良惡性以作為手術(shù)指征指導下一步治療方案。排除手術(shù)禁忌后,于2021年4月20日在全麻下行經(jīng)尿道輸尿管軟鏡檢查,鏡下:腎盂黏膜平整,未見(jiàn)明顯腎盂占位改變。因本次輸尿管軟鏡下結果與影像學(xué)檢查嚴重不符,后于2021年4月24日在局麻下行CT引導經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)(右),術(shù)后病理:結合免疫組化符合SFT伴有小灶狀壞死;免疫組化:CD34(+),CD99(+),Bcl-2(+),STAT-6(+),SMA(-),Vimentin(+),CK(-),HMB45(-)。向患者及家屬溝通后要求院外保守治療,出院后每3個(gè)月定期復查。隨訪(fǎng)至今,患者未訴不適,右腎竇區SFT在CT下未見(jiàn)增大,且全身MR未見(jiàn)轉移象。

圖1、2 CT軸位及冠狀位見(jiàn)右腎竇區明顯腫瘤占位 圖3 三維可視化重建見(jiàn)右腎竇區占位毗鄰腎動(dòng)脈、腎靜脈 圖4 MR見(jiàn)右腎竇區腫物信號符合腎盂腫瘤病變

討論SFT是一種少見(jiàn)的起源于間皮組織并能夠向纖維母細胞、肌纖維細胞、血管內、外皮細胞等間葉組織分化的一種交界性梭形細胞腫瘤[2]。近幾年國內外關(guān)于SFT的文獻報道多為個(gè)案病例,發(fā)病率無(wú)明顯規律,發(fā)病年齡廣泛,5～87歲均可發(fā)生,未發(fā)現明顯的男女性別差異,多為單發(fā),極少數病例為多發(fā)腫瘤。

腎臟SFT患者多無(wú)特殊臨床表現,多因查體偶然發(fā)現,少數因腫瘤體積較大引起壓迫癥狀者可出現患側腰部疼痛不適感,無(wú)特異性[3]。因此,必須結合患者輔助檢查,如尿脫落細胞學(xué)檢查及CT、MR,甚至病理組織學(xué)以明確診斷。目前腎臟SFT的影像學(xué)檢查具有一定的參考意義,但對于SFT的判讀尚無(wú)統一標準[4]。根據SFT的分化特點(diǎn)及生物學(xué)習性不難發(fā)現,術(shù)后病理組織檢查以及免疫組化結果是關(guān)于其最終診斷及腫瘤性質(zhì)的判定的“金標準”。一般認為,良性腎臟SFT的鏡下病理學(xué)特征為大量形態(tài)較一致的梭形細胞無(wú)特定結構增生,富細胞區與少細胞區呈交替存在,極少見(jiàn)核分裂象,血管豐富,部分區域可見(jiàn)類(lèi)似血管外皮瘤樣結構[5]。據報道,70%的SFT表達CD99和Bcl-2,20%～35%的SFT不同程度地表達上皮細胞膜抗原(EMA)和平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA),但CD34強陽(yáng)性表達仍被作為診斷SFT的特征性指標[2,6]。腎臟SFT主要與血管平滑肌脂肪瘤、纖維瘤、纖維肉瘤和透明細胞癌的肉瘤樣變異相鑒別。近年來(lái),SFT的熒光原位雜交技術(shù)發(fā)現了染色體內倒置衍生的基因融合,并在12q13上與鄰近的NGFI-A結合蛋白2(NAB2)基因和STAT6基因并置,為SFT的診斷及鑒別診斷提供新途徑[7]。

從治療的角度出發(fā),腎臟SFT雖可表現為侵襲性,但不同機體所表現的病理特征和臨床結果尚不一致。而且,腎臟原發(fā)孤立性SFT在術(shù)前確診方面存在一定困難,這可能導致術(shù)者更傾向于從腫瘤的影像學(xué)表現出發(fā),結合個(gè)人經(jīng)驗,在沒(méi)有明確惡性病理的情況下進(jìn)行根治性治療。但有研究表示,組織學(xué)上91%的SFT為良性,只有9%為惡性,表現出侵襲性行為。但是,同等條件下,胸膜外SFT病例預后可能比胸膜SFT預后良好,腹膜后復發(fā)極為罕見(jiàn)[8]。

因此,既往病例多在根治性手術(shù)后病理及免疫組化發(fā)現SFT,筆者認為,通過(guò)本次病例回顧可總結出以下幾點(diǎn):首先,結合輔助檢查,若腫瘤位置存在腎盂侵犯,具備輸尿管軟鏡以提供初讀判斷以及活檢的可能性,可指導治療;若腫瘤無(wú)腎盂侵犯情況,在定性困難的情況下仍有穿刺活檢的必要性。其次,從腫瘤生物學(xué)習性出發(fā),尤其是瘤體較小未造成明顯不適癥狀、單發(fā)腎臟SFT未影響腎功能,以及未出現轉移瘤的患者,采用非手術(shù)的保守觀(guān)察、定期隨訪(fǎng)不失為可接受性較高的方案。最后,由于現階段泌尿系SFT罕見(jiàn),且尚無(wú)明確的治療指南,手術(shù)仍為主要治療手段,但無(wú)論手術(shù)或保守治療,對于SFT的定性診斷以及長(cháng)期嚴密隨訪(fǎng)仍是非常關(guān)鍵的措施。